CONTEXTO: A doença do refluxo gastroesofagiano (DRGE) é comum em pacientes com lesões intersticiais pulmonares. Todavia, a relação de causa e efeito não foi claramente demonstrada. Tem sido formulada a hipótese de que a frequente coexistência de DRGE e dano pulmonar intersticial não seja meramente uma coincidência. Ainda existe controvérsia em relação a melhor forma de se confirmar o diagnóstico de DRGE e se o controle efetivo do refluxo tem influência na história natural destas enfermidades respiratórias. OBJETIVO: Determinar: (a) a prevalência da DRGE em pacientes com doenças respiratórias e envolvimento pulmonar intersticial; (b) a sensibilidade dos sintomas típicos de DRGE para o diagnóstico; (c) o papel dos exames de fisiologia do esôfago (manometria esofágica e pHmetria de 24 horas) no diagnóstico e manejo destes pacientes. MÉTODOS: Estudo prospectivo de 44 pacientes (29 sexo feminino) com doenças respiratórias: 16 pacientes com fibrose pulmonar idiopática, 11 com doença intersticial pulmonar associada à esclerose sistêmica, 2 com doença intersticial pulmonar associada à polimiosite, 2 com doença intersticial pulmonar relacionada à síndrome de Sjögren, 2 com doença intersticial pulmonar associada à artrite reumatóide, 1 com doença intersticial pulmonar associada à doença indiferenciada do tecido conjuntivo e 10 pacientes com sarcoidose e acometimento pulmonar. A capacidade vital forçada média (% predito) foi de 64,3%. Todos os pacientes fizeram manometria esofágica e pHmetria de 24 horas. RESULTADOS: Trinta pacientes (68%) tiveram refluxo patológico (média do escore de DeMeester de 45; normal <14.7). A média de episódios de refluxo detectados 20 cm acima do esfíncter inferior do esôfago foi de 24. A sensibilidade e especificidade de queimação retroesternal foi de 70% e 57%, de regurgitação de 43% e 57% e de disfagia de 33% e 64%. Doze pacientes com DRGE foram levados à fundoplicatura videolaparoscópica guiada pelo perfil manométrico: em três pacientes com peristalse normal foi realizada uma fundoplicatura à Nissen e em nove pacientes com peristalse ausente foi realizada fundoplicatura à Dor. CONCLUSÕES: Os resultados do estudo demonstraram que: (a) refluxo anormal esteve presente em 2/3 dos pacientes com doenças respiratórias e comprometimento intersticial; (b) a sensibilidade e especificidade dos sintomas de refluxo foi baixa; (c) provas de fisiologia do esôfago foram essenciais para o diagnóstico de refluxo anormal, para caracterizar a função esofagiana e guiar o manejo. Seguimento de longo prazo vai ser importante para determinar se o controle do refluxo tem influência na história natural destas doenças respiratórias

CONTEXT: Gastroesophageal reflux disease (GERD) is common in patients with respiratory disorders and interstitial lung fibrosis from diverse disease processes. However, a cause-effect relationship has not been well demonstrated. It is hypothesized that there might be more than a coincidental association between GERD and interstitial lung damage. There is still confusion about the diagnostic steps necessary to confirm the presence of GERD, and about the role of effective control of GERD in the natural history of these respiratory disorders. OBJECTIVES: To determine the prevalence of GERD in patients with respiratory disorders and lung involvement; the sensitivity of symptoms in the diagnosis of GERD; and the role of esophageal function tests (manometry and 24- hour pH monitoring) in the diagnosis and treatment of these patients. METHODS: Prospective study based on a database of 44 patients (29 females) with respiratory disorders: 16 patients had idiopathic pulmonary fibrosis, 11 patients had systemic sclerosis associated interstitial lung disease, 2 patients had polymyositis associated interstitial lung disease, 2 patients had Sjögren associated interstitial lung disease, 2 patients had rheumatoid artrithis associated interstitial lung disease, 1 patient had undifferentiated connective tissue diseases associated interstitial lung disease and 10 patients had sarcoidosis. The average forced vital capacity (% predicted) was 64.3%. All patients had esophageal function tests. RESULTS: Thirty patients (68%) had pathologic reflux (average DeMeester score: 45, normal <14.7). The average number of reflux episodes recorded 20 cm above the lower esophageal sphincter was 24. Sensitivity and specificity of heartburn were 70% and 57%, of regurgitation 43% and 57%, and of dysphagia 33% and 64%. Twelve patients with GERD underwent a laparoscopic fundoplication which was tailored to the manometric profile: three patients in which peristalsis was normal had a total fundoplication (360°) and nine patients in which the peristalsis was absent had a partial anterior fundoplication (180°). CONCLUSIONS: The results of our study show that: (a) abnormal reflux was present in about 2/3 of patients with respiratory disorders (idiophatic pulmonary fibrosis, connective tissue disorders and sarcoidosis), and it extended to the upper esophagus in most patients; (b) the sensitivity and specificity of reflux symptoms was very low; and (c) esophageal function tests were essential to establish the diagnosis of abnormal reflux, to characterize the esophageal function and guide therapy. Long term follow-up will be necessary to determine if control of reflux alters the natural history of these respiratory disorders.

RACIONAL: Variações anatômicas das vias biliares são freqüentes e aumentam as complicações dos transplantes hepáticos. OBJETIVO: Avaliar a anatomia das vias biliares nos doadores e receptores do transplante hepático inter vivos realizados no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná e do Hospital Nossa Senhora das Graças de Curitiba, Curitiba, PR. CASUÍSTICA E MÉTODOS: A avaliação foi retrospectiva de março de 1998 até setembro de 2002 (23 transplantes), quando os dados passaram a ser captados de forma prospectiva (17 transplantes), até agosto de 2003. Foram obtidos dados de 80 pacientes consecutivos (40 doadores e 40 receptores), submetidos a transplante hepático inter vivos, sendo 32 transplantes com receptor adulto e 8 transplantes pediátricos (receptor com idade inferior a 15 anos). Entre os 80 pacientes incluídos no estudo, 51 eram do sexo masculino (27 receptores e 24 doadores) e 29 do feminino (13 receptores e 16 doadores). A idade média dos doadores foi de 32,6 anos e a dos receptores de 36,3 anos. RESULTADOS: Nas cirurgias de captação do lobo hepático direito, a via biliar direita foi única em 25 entre 29 casos (86,2%), dupla em dois (6,9%) e tripla em dois (6,9%). Nos oito casos em que o setor lateral esquerdo ou o lobo hepático esquerdo foram captados, a via biliar foi única. Entre os 33 pacientes submetidos a colangiografia por ressonância magnética, variações foram verificadas em três pacientes (9,1%), sendo a mais comum o ducto biliar posterior direito tributário do ducto hepático esquerdo (6,06%; n = 2). CONCLUSÃO: A prevalência de anomalias biliares nos transplantes inter vivos de fígado é elevada e algumas não são diagnosticadas com os exames de imagem pré-operatórios.

BACKGROUND: Anatomic variations of the biliary tree are frequent and increase complications after liver transplantation. AIM: To describe the anatomy of the bile ducts of donors and recipients of living related liver transplantation. METHODS: From March 1998 to September 2002, the study was retrospective (23 transplantations). From October 2002 to August 2003, the study was prospective (17 transplantations). We studied the hepatic anatomy of 80 consecutive patients (40 donors and 40 recipients) of the living-related liver transplantation program of the "Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná" and the "Hospital Nossa Senhora das Graças", Curitiba, PR, Brazil; 51 were male (27 recipients 24 donors) and 29 female (13 recipients and 16 donors). The median age among the donors was 32.6 years and among the recipients was 36.3 years. Thirty-two recipients were adults and 8 recipients were under 15 years old. The bile duct anatomy was studied by magnetic resonance cholangiography in 33 patients, and anomalies were seen in 3 of them (9.1%). RESULTS: The most prevalent variation of bile ducts was the fusion of the right posterior duct with the left duct (6.06%; n=2). In the 40 harvesting operations, the right bile duct was single in 25 patients (87.5%), among the 32 right-lobe donors, double in 2 (6.25%) and triple in 2 (6.25%). All of the eight left livers procured had single bile ducts. Among the 40 recipients, the common bile duct was bifurcated in 2 of them (5%). CONCLUSION: The prevalence of biliary anomalies is high in patients subjected to living liver transplantation and some anomalies are not diagnosed with preoperative imaging exams.

OBJETIVO: O objetivo do presente estudo é avaliar a anatomia da artéria hepática nos doadores e receptores do transplante hepático intervivos realizados no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná e do Hospital Nossa Senhora das Graças de Curitiba. MÉTODO: A avaliação foi retrospectiva de março de 1998 até setembro de 2002 (23 transplantes), quando os dados passaram a ser captados de forma prospectiva (17 transplantes), até agosto de 2003. Foram obtidos dados de 80 pacientes consecutivos (40 doadores e 40 receptores), submetidos a transplante hepático intervivos, sendo 32 transplantes com receptor adulto e 8 transplantes pediátricos (receptor com idade inferior a 15 anos). Entre os 80 pacientes incluídos no estudo, 51 eram do sexo masculino (27 receptores e 24 doadores) e 29 eram do sexo feminino (13 receptores e 16 doadores). A idade média dos doadores foi de 32,6 anos e a dos receptores de 36,3 anos. RESULTADOS: No estudo da anatomia da artéria hepática, realizaram-se arteriografias em 43 pacientes, e variações anatômicas foram encontradas em 18 casos (41,86%), sendo a mais comum a artéria hepática direita ramo da artéria mesentérica superior (12,5%; n=5); no estudo da anatomia arterial realizado nas cirurgias, foram verificadas variações em 16 casos (20%) entre os 80 casos estudados, sendo a mais comum a artéria hepática direita como ramo da artéria mesentérica superior (7,5%; n=6). CONCLUSÃO: Conclui-se que a prevalência de variações na anatomia da artéria hepática é elevada.

BACKGROUND: Detailed knowledge of hepatic artery anatomy is essential for the success of living related liver transplantation. The purpose of this study is to describe the anatomy of the hepatic artery of donors and recipients of living related liver transplantation. METHODS: From March 1998 to September 2002, the study was retrospective (23 transplantations). From October 2002 to August 2003, the study was prospective (17 transplantations). We studied the hepatic artery anatomy of 80 consecutive patients (40 donors and 40 recipients) at the Liver Transplantation Unit of the Hospital de Clínicas of the Universidade Federal do Paraná and of the Hospital Nossa Senhora das Graças; 51 were male (27 recipients and 24 donors) and 29 female (13 recipients and 16 donors). The median age of the donors was 32.6 years and of the recipients was 36.3 years. Thirty-two recipients were adults and 8 were under than 15 years of age. RESULTS: Forty-three patients underwent abdominal arteriography and variations of the hepatic artery anatomy were found in 18 of them (41.86%). The most prevalent anomaly was the right hepatic artery arising from the superior mesenteric artery (12.5%; n=5). The anatomy of the hepatic artery was also evaluated at operation and variations were observed in 16 of the 80 patients (20%). The most common variation observed at operation was the right hepatic artery arising from the superior mesenteric artery (7.5%; n=6). CONCLUSION: It is concluded that the prevalence of hepatic arterial variations is high.